Несахарный диабет
Неса́харный диабе́т (неса́харное мочеизнуре́ние; синдро́м неса́харного диабе́та; лат. diabetes insipidus) — редкое заболевание (примерно 3 на 100 000)[3], связанное с нарушением функции гипоталамуса либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).
Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).
Описание
[править | править код]Нейросекреторные клетки гипоталамуса регулируют выработку окситоцина и вазопрессина (антидиуретического гормона). Последний отвечает за регуляцию реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек. Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды. Следствием этого является полиурия (обильное мочеиспускание), которая также является симптомом и сахарного диабета.
Этиология
[править | править код]Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:
- Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
- Наличие метастазов злокачественных новообразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
- Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
- Черепно-мозговая травма.
- Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
- Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).
Классификация
[править | править код]В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:
- при центральном (нейрогенном) несахарном диабете нарушение возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне секреции антидиуретического гормона гипофизом в кровь (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
- при почечном (нефрогенном) — нарушение (тубулопатия) происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
- несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов;
- также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, проба с сухоедением быстро прекращает мочеизнурение (полиурию).
Диагностика и дифференциальная диагностика
[править | править код]Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника очень характерны). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:
- определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
- провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.
Лечение
[править | править код]При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия (чаще носящая пожизненный характер). Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина.
При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).
При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет. При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоядением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.
Ассоциированные гены
[править | править код]Распространенность
[править | править код]Несахарный диабет встречается сравнительно редко. Например, в Узбекистане в целом по республике в 2012 году с таким диагнозом состояли на учёте 2295 человек, в том числе 235 детей[4]. На каждый миллион человек населения республики в 2012 году приходилось 77 лиц с таким диагнозом[4]. Большинство больных в стране было в возрасте 40 — 49 лет — 530 человек (22,9 %)[5]. У детей и подростков Узбекистана это заболевание встречается редко — в 2012 году на учёте состояло только 2,7 ребёнка на 100 тыс. детского населения республики[4].
В 2013 году несахарный диабет выявлен в Российской Федерации у 20 404 человек, в 2014 году — у 20 426 пациентов. В 2013 году показатель заболеваемости несахарным диабетом в Российской Федерации составил 149 на 1 млн населения, в 2014 году — 140 на 1 млн населения.
Примечания
[править | править код]- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Saborio P., Tipton G. A., Chan J. C. Diabetes insipidus. (англ.) // Pediatrics in review / American Academy of Pediatrics. — 2000. — Vol. 21, no. 4. — P. 122—129. — PMID 10756175.
- ↑ 1 2 3 Халимова З. Ю., Урманова Ю. М., Алиева Д. А., Каримова М. М., Насырова Х. К., Ходжаева Ф. С., Бобоходжаева Ш. А. Распространенность, факторы риска и осложения несахарного диабета в Республике Узбекистан // Международный эндокринологический журнал. — 2013. — № 7 (55). — С. 21
- ↑ Халимова З. Ю., Урманова Ю. М., Алиева Д. А., Каримова М. М., Насырова Х. К., Ходжаева Ф. С., Бобоходжаева Ш. А. Распространенность, факторы риска и осложения несахарного диабета в Республике Узбекистан // Международный эндокринологический журнал. — 2013. — № 7 (55). — С. 20