Caso clínico / Fisiopatología Angioedema Hereditario
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- 1. Instituto Politécnico Nacional Escuela Superior de Medicina Inmunología Médica Elaboró: Posadas Olivares Diego Alain Caso clínico: Angioedema Hereditario
- 4. Caso Clínico Richard Crafton tenía 17 años y estaba en el último año de secundaria cuando tuvo un ataque de dolor abdominal severo al final de un día escolar. El dolor llegó con frecuentes espasmos agudos y comenzó a vomitar. Después de 3 horas, el dolor se hizo insoportable y fue a la sala de emergencias del hospital local. En el hospital, el interno que lo examinó no encontró otras anormalidades aparte de las membranas mucosas secas de la boca y un abdomen sensible. No había ningún punto de sensibilidad para indicar una apendicitis. Richard continuó vomitando cada 5 minutos y dijo que el dolor empeoraba. Un cirujano fue convocado. Estuvo de acuerdo con el interno en que Richard tenía una condición abdominal aguda, pero no estaba seguro del diagnóstico. Los análisis de sangre mostraron un recuento elevado de glóbulos rojos, lo que indica deshidratación. El cirujano decidió continuar con la cirugía abdominal exploratoria. Una gran incisión en la línea media reveló un yeyuno moderadamente hinchado y pálido, pero no se observaron otras anormalidades. El cirujano extirpó el apéndice de Richard, que era normal, y Richard se recuperó y volvió a la escuela 5 días más tarde.
- 5. Caso Clínico Lo que Richard no le había mencionado al interno o al cirujano era que, aunque nunca había tenido dolores tan severos como los que estaba experimentando cuando acudió a la sala de emergencias, tenía episodios de dolor abdominal desde que tenía 14 años. Nadie en la sala de emergencias le preguntó si estaba tomando algún medicamento, o tomó un historial familiar o una historia de una enfermedad anterior. Si lo hubieran hecho, habrían descubierto que la madre de Richard, su abuela materna y su tío materno también tenían episodios recurrentes de dolor abdominal severo, al igual que su única hermana, una hermana de 19 años. Como un recién nacido, Richard era propenso a los cólicos severos. Cuando tenía 4 años, un golpe en la cabeza provocó una inflamación anormal. Cuando tenía 7 años, un golpe con un bate de béisbol provocó que su antebrazo izquierdo completo se hinchara al doble de su tamaño normal. En ambos casos, la hinchazón no fue dolorosa, ni roja ni con comezón, y desapareció después de 2 días. A la edad de 1 a 4 años, comenzó a quejarse de dolor abdominal cada pocos meses, a veces acompañado de vómitos y, más raramente, de diarrea clara y acuosa.
- 6. Caso Clínico La madre de Richard lo había llevado a la edad de 4 años a un inmunólogo, que escuchó los antecedentes familiares y de inmediato sospechó angioedema hereditario. El diagnóstico se confirmó al medir los componentes clave del complemento. Los niveles de C11NH fueron 16% de la media normal y los niveles de C4 se redujeron marcadamente, mientras que los niveles de C3 fueron normales. Cuando Richard se presentó para una visita de rutina a su inmunólogo pocas semanas después de su desventura quirúrgica, el inmunólogo, al darse cuenta de la gran cicatriz abdominal de Richard, le preguntó qué había pasado. Cuando Richard explicó, prescribió dosis diarias de Winstrol (estanozolol). Esto causó una marcada disminución en la frecuencia y severidad de los síntomas de Richard. Cuando Richard tenía 20 años, C11NH purificado estuvo disponible; desde entonces se le ha inyectado por vía intravenosa en varias ocasiones para aliviar el dolor abdominal intenso, y una vez por la hinchazón de la úvula, la faringe y la laringe. La infusión alivió sus síntomas en 25 minutos. Richard posteriormente se casó y tuvo dos hijos. Se encontró que el nivel de C11NH era normal en ambos recién nacidos.
- 8. Cininas XII XIIa XI XIa IX IXa X Xa Protrombina Trombina Fibrinogeno Fibrina C1 INH C1 INH Precalicreina Calicreina C1 INH CAMP O HMWK & LMW Bradicinina & Calidina B2: Gq PLC PIP2 IP3 + DAG PKC Partícula cargada negativamente RE Ca++ NF-κB (...) TNF α, IL-1, IL-6, IL.12 Degradación eNOS ECA & Carboxipeptidasa 1
- 10. Cininas Receptores B2: Células del endotelio vascular y músculo liso. Receptores B1: Normalmente no aparecen o se expresan en concentraciones bajas en todos los tejidos.
- 11. Tratamiento Winstrol (Estanozolol): Estimulación de la síntesis hepática de C1INH, ECA y Carboxipeptidasa N . No se recomienda administración en mujeres y niños.
- 12. Tratamiento
- 13. Referencias ● Andrea Aída Velasco-Medinaa, Guillermina Cortés Moralesa, Adriana Barreto Sosaa, Guillermo Velázquez Sámano. (2 abril, 2011). Fisiopatología y avances en el tratamiento del Angioedema Hereditario. Revista Alérgica de México, 58, 112-119. ● Francisco Javier Sanmartín Pensado. (2010). Cininas. 04/09/2018, de Wordpress Sitio web: https://nonsomedicos.files.wordpress.com/2010/09/cininas.pdf ● Brunton, L., Chabner, B. y Knollmann, Björ. (2012).Goodman & Gilman. Las bases farmacológicas de la terapéutica. México: McGraw-Hil Interamericana Editores. Páginas: 926- 936 ● Geha, R y Notarangelo, L. (2012). Case studies in inmunology. A clinical companion. (6th ed.) United States: 173 - 178 ● Koeppe, B. y Stanton, B- (2009). Berne y Levy Fisiología. (6a ed.) España: Elsevier España. Páginas: 42-48 ● Thomas J. Kindt, Richard A. Goldsby, Barbara A. Osborne. (2007). Inmunología de Kuby. México: Mc Graw Hill Interamericana.